尤文氏瘤

尤文氏(Ewing)肉瘤是由骨髓内胚层支架细胞突变而成的恶性肿瘤，居小儿原发恶性骨肿瘤的第二位。多见于10～15岁的青少年，好发于股骨、肱骨、胫腓骨的骨干部，亦可发生于髂骨、肋骨和肩胛骨。恶性度高、发展迅速、转移早、预后差。

（1）病理：肿瘤起自骨髓腔，灰白色、鱼肉状，肿瘤内常有坏死和出血。肿瘤可穿出骨皮质而超出骨膜界限。组织学检查见肿瘤细胞为密集多层的小而多形性细胞，排列成片状，胞浆稀少，细胞核大小形状不一。偶可见玫瑰花团或假性玫瑰花团。肿瘤间质可有反应性骨质增生，形成新生骨小梁。组织化学证实细胞内含有糖原。

（2）临床表现：局部症状首先表现为间歇性隐痛，以后进展为持续性剧痛。局部有肿胀、压痛、浅表静脉怒张，但常无皮肤温度增高。

不同部位肿瘤因向邻近浸润而有不同表现：髂骨肿瘤向盆腔浸润可在直肠指检时扪及肿块；肋骨病变可有胸腔积液；腰椎病变常可刺激神经根而有下肢痛；骨干骺端病变者常有关节积液及运动障碍。

部分患者可有发热、白细胞增多、血沉增高。

（3）诊断：骨干X线平片显示骨质疏松、斑纹状或虫蛀样骨质破坏，骨外膜新生骨呈多层葱皮样或放射状改变。肿瘤局部可见软组织肿胀阴影。扁骨X线平片可见溶骨、硬化等表现，晚期可有周围的软组织肿块。

尤文氏瘤与化脓性骨髓炎、神经母细胞瘤骨转移不易鉴别，可结合实验室和肿瘤标记物检测作鉴别诊断，必要时可予诊断性抗生素治疗。

当怀疑尤文氏瘤可能时，均应争取活组织检查以明确诊断。

（4）治疗：病变局限者可予局部切除后给予长春新硷、 环磷酰胺、 更生霉素和阿霉素联合化疗，也可用以上化疗药物与氨甲喋呤、VP-16、顺铂等药物交替使用，总疗程1～2年。术后不予放疗，以避免患儿骨骺放射后的肢体发育畸形。

切除困难者可予放射治疗，总剂量60～70Gy, 并辅以化疗1～2年。肿瘤范围较广而且放疗不敏感者，可予截肢、关节解脱等根治术后化疗1年至1年半。

（5）预后：尤文氏瘤对放疗敏感，单纯放疗虽然均可控制原发病灶，但5年生存率仅为10～15％；放疗结合化疗5年生存率在30％左右；完整切除肿瘤后化疗，5年生存率为35～40％；转移和复发病例预后差。